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Esclerosis sistémica con anti-U3 RNP: microangiopatía esclerodérmica tardía grave

Name: Esclerosis sistémica con anti-U3 RNP: microangiopatía esclerodérmica tardía grave
Creator: Miguel Antonio Mesa Navas

Esclerosis sistémica (anti-U3 RNP+)Patrón esclerodérmico tardíoGrave

Paciente con esclerosis sistémica, anticuerpos anti-U3 RNP y enfermedad microvascular grave con características de patrón tardío de cutolo.

AutorMiguel Antonio Mesa Navas

Contexto clínico

Paciente en seguimiento por medicina interna se documenta ANA positivo con cambios compatibles con neumonía intersticial no específica. Tiene ANA positivo mayor a 1/1280 patrón AC-9 granular. Estudios posteriores mostraron un anti U RNP 3 positivo a altos títulos. Presentaba pigmentación en sal y pimienta, esclerosis cutánea generalizada y esclerodactilia

Capilaroscopia

Existe una pérdida capilar marcada (4,9/mm), desorganización arquitectural, dilataciones frecuentes, capilares gigantes en un 14,9% y formas anómalas o ramificadas. Este patrón se clasificó por el algoritmo CAPI-Detect como activo, pero por el compromiso característico tardío frecuente se prefirió clasificar como tal en el reporte final

Hallazgos capilaroscópicos clave

Pérdida capilar marcada (4,9/mm)
Capilares gigantes (14,9 %)
Desorganización arquitectural
Hemorragias que demuestran daño vascular persistente

Esclerosis sistémica con anti-U3 RNP: microangiopatía esclerodérmica tardía grave