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Enfermedad mixta del tejido conectivo con debut como fenómeno de Raynaud

Name: Enfermedad mixta del tejido conectivo con debut como fenómeno de Raynaud
Creator: Clara Udaondo

Enfermedad mixta del tejido conectivo (anti-RNP+)Patrón esclerodermiforme temprano con mejoríaModerado

Niña de 10 años con fenómeno de Raynaud, dedos tumefactos, positividad anti-RNP y artritis de carpos posterior.

AutorClara Udaondo

Contexto clínico

La paciente consultó por fenómeno de Raynaud de 3 meses de evolución. Como antecedente familiar destacaba un padre con lupus eritematoso sistémico. En la exploración presentaba tumefacción de los dedos de las manos y relleno capilar enlentecido. La analítica mostró positividad anti-RNP. Meses después desarrolló artritis de carpos, estableciéndose el diagnóstico de enfermedad mixta del tejido conectivo.

Capilaroscopia

La capilaroscopia inicial mostró un patrón esclerodermiforme temprano, compatible con el diagnóstico en el contexto clínico y serológico adecuado. Evolutivamente, la mejoría clínica se acompañó de mejoría de los hallazgos capilaroscópicos, con aumento de densidad, desaparición de capilares gigantes y evolución hacia un patrón inespecífico.

Hallazgos capilaroscópicos clave

Patrón esclerodermiforme inicial con densidad reducida (6,06/mm)
Dilataciones iniciales (70,3 %), capilares gigantes escasos y hemorragias
Mejoría en seguimiento hasta 7,46/mm de densidad, sin capilares gigantes

Estudio inicial

Estudio de seguimiento

Comparativa capilaroscópica longitudinal

Inicial → Seguimiento

Densidad capilar (Nº/mm)6.06 (Reducida)→7.46 (Mejorada)

Capilares gigantes1.1%→0%

HemorragiasPresentes (0.26/mm)→Presentes, leves (0.18/mm)

Dilataciones (%)70.3%→69.5%

2 capilaroscopias