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Dermatomiositis juvenil con lesiones de Gottron y patrón esclerodermiforme like

Name: Dermatomiositis juvenil con lesiones de Gottron y patrón esclerodermiforme like
Creator: Clara Udaondo

Dermatomiositis juvenilPatrón esclerodermiforme like tardíoGrave

Niña de 13 años con lesiones de Gottron, sin debilidad muscular, CPK normal y capilaroscopia muy patológica al debut.

AutorClara Udaondo

Contexto clínico

La paciente fue derivada a Reumatología por lesiones cutáneas compatibles con dermatomiositis juvenil. En la exploración presentaba pápulas de Gottron en los dedos y signo de Gottron en tobillos, codos y rodillas. No tenía debilidad muscular, con puntuación MMT de 80/80. La analítica mostró CPK normal, ANA positivos y anti-PM/Scl débilmente positivo, con el resto de autoanticuerpos negativos. Se inició tratamiento con hidroxicloroquina e inmunoglobulinas intravenosas.

Capilaroscopia

La capilaroscopia inicial es compatible con dermatomiositis juvenil y muestra una microangiopatía esclerodermiforme like grave, con pérdida capilar marcada, dilataciones y capilares gigantes frecuentes, hemorragias, formas anómalas o arborescentes y desorganización arquitectural.

Hallazgos capilaroscópicos clave

Pérdida capilar marcada (4,46/mm)
Capilares gigantes frecuentes (21,1 %) y dilataciones capilares (64,8 %)
Hemorragias y capilares anómalos/arborescentes en un patrón activo asociado a miositis

Dermatomiositis juvenil con lesiones de Gottron y patrón esclerodermiforme like