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Dermatomiositis juvenil anti-TIF1 con patrón esclerodermiforme like activo

Name: Dermatomiositis juvenil anti-TIF1 con patrón esclerodermiforme like activo
Creator: Clara Udaondo

Dermatomiositis juvenil (anti-TIF1+)Patrón esclerodermiforme like activoGrave

Niña de 12 años con lesiones de Gottron, eritema facial, debilidad muscular, disfagia y anticuerpos anti-TIF1.

AutorClara Udaondo

Contexto clínico

La paciente fue derivada por lesiones cutáneas, incluyendo lesiones de Gottron y eritema facial, junto con debilidad muscular y disfagia. Las pruebas complementarias fueron compatibles con dermatomiositis juvenil y los anticuerpos anti-TIF1 fueron positivos.

Capilaroscopia

La capilaroscopia muestra un patrón esclerodermiforme like activo grave, con densidad capilar muy baja, numerosos capilares gigantes, dilataciones frecuentes, formas anómalas arborescentes y desorganización arquitectural. Esta morfología es muy sugestiva de microangiopatía activa en dermatomiositis juvenil.

Hallazgos capilaroscópicos clave

Pérdida capilar grave (2,89/mm)
Capilares gigantes muy frecuentes (44,6 %)
Capilares anómalos/arborescentes y marcada desorganización arquitectural

Dermatomiositis juvenil anti-TIF1 con patrón esclerodermiforme like activo