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Dermatomiositis juvenil anti-NXP2 con mejoría capilaroscópica

Name: Dermatomiositis juvenil anti-NXP2 con mejoría capilaroscópica
Creator: Clara Udaondo

Dermatomiositis juvenil (anti-NXP2+)Patrón esclerodermiforme like temprano con respuesta al tratamientoModerado-grave

Niña de 12 años con debilidad muscular, CPK muy elevada y ausencia de afectación cutánea, seguida con dos capilaroscopias durante la respuesta al tratamiento.

AutorClara Udaondo

Contexto clínico

La paciente consultó por debilidad muscular de cinturas de varias semanas de evolución, sin afectación cutánea ni otros síntomas. La analítica mostró CPK elevada hasta 8000 U/L, linfopenia, trombopenia y ANA positivos a título bajo. La RM corporal total mostró edema muscular de cinturas. El panel de miositis inicial fue negativo, por lo que el patrón capilaroscópico esclerodermiforme like temprano ayudó a apoyar el diagnóstico de dermatomiositis juvenil pese a la ausencia de lesiones cutáneas o autoanticuerpos específicos. Posteriormente, un panel ampliado detectó anticuerpos anti-NXP2. Se inició tratamiento con hidroxicloroquina, micofenolato de mofetilo e inmunoglobulinas intravenosas, con mejoría clínica y descenso de CK.

Capilaroscopia

La capilaroscopia de junio de 2024 mostró un patrón esclerodermiforme like temprano compatible con dermatomiositis juvenil, con densidad reducida, dilataciones frecuentes, capilares gigantes escasos y hemorragias. El seguimiento de diciembre de 2024 mostró desaparición de los capilares gigantes y evolución hacia un patrón inespecífico, con mejoría de la densidad capilar.

Hallazgos capilaroscópicos clave

Densidad inicial reducida (5,83/mm) con dilataciones frecuentes (68,8 %)
Capilares gigantes escasos iniciales (2,6 %) y hemorragias
Densidad en seguimiento de 6,72/mm, con desaparición de capilares gigantes

Estudio inicial

Estudio de seguimiento

Comparativa capilaroscópica longitudinal

Junio de 2024 → Diciembre de 2024

Densidad capilar (Nº/mm)5.83 (Reducida)→6.72 (Mejorada)

Capilares gigantes2.6%→0%

HemorragiasPresentes (0.17/mm)→Presentes, leves (0.20/mm)

Dilataciones (%)68.8%→38.1%

2 capilaroscopias