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Esclerosis sistémica difusa (anti-Scl-70+) con patrón activo de Cutolo

Name: Esclerosis sistémica difusa (anti-Scl-70+) con patrón activo de Cutolo
Creator: Gela Gunashvili

Esclerosis sistémica difusa (anti-Scl-70+) Patrón esclerodérmico activo de Cutolo Grave

Varón de 19 años con esclerosis sistémica difusa, anticuerpos anti-Scl-70 positivos y microangiopatía activa establecida.

Autor Gela Gunashvili

Contexto clínico

El caso incluye 10 años de evolución de acrocianosis acompañada de sensación de hormigueo y quemazón, más pronunciada en ambientes fríos. Presenta dismotilidad esofágica leve y varios nódulos fibrosos subpleurales apicales en la TC torácica, sin signos ecocardiográficos indirectos actuales de hipertensión pulmonar. Actualmente recibe tratamiento con micofenolato de mofetilo y amlodipino.

Capilaroscopia

La capilaroscopia muestra reducción capilar marcada (5,86/mm), dilataciones frecuentes (54 %), alta prevalencia de capilares gigantes (39,7 %) y hemorragias, sin áreas avasculares, en consonancia con un patrón activo de Cutolo. El índice CSURI está aumentado. El flujo sanguíneo es homogéneo, con velocidad lineal reducida.

Hallazgos capilaroscópicos clave

Pérdida capilar marcada (5,86/mm)
Alta frecuencia de capilares gigantes (39,7 %)
Dilataciones capilares frecuentes (54 %)
Hemorragias que indican daño vascular persistente
Sin áreas avasculares

Esclerosis sistémica difusa (anti-Scl-70+) con patrón activo de Cutolo