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Dermatomiositis anti-NXP2 con mejoría capilaroscópica

Name: Dermatomiositis anti-NXP2 con mejoría capilaroscópica
Creator: Luis Saez Comet

Dermatomiositis (anti-NXP2+)Microangiopatía asociada a miositis con respuesta al tratamientoGrave

Mujer de 21 años con dermatomiositis anti-NXP2 positiva seguida con dos capilaroscopias antes y después del tratamiento inmunosupresor.

AutorLuis Saez Comet

Contexto clínico

La paciente desarrolló debilidad proximal progresiva, disfagia, eritema heliotropo, eritema malar y facial, lesiones cutáneas descamativas y elevación de CPK hasta 2503 U/L, con panel de miositis positivo para anticuerpos anti-NXP2. Tras tratamiento corticoideo e inmunosupresor, presentó mejoría clínica y analítica.

Capilaroscopia

El primer estudio muestra una microangiopatía activa de tipo esclerodermiforme/miositis con pérdida capilar severa, capilares gigantes, ramificaciones arborescentes, hemorragias, desestructuración arquitectural y áreas avasculares. El estudio evolutivo muestra regresión hacia un patrón inespecífico, con mejoría de la densidad y desaparición de capilares gigantes y hemorragias.

Hallazgos capilaroscópicos clave

Pérdida capilar severa inicial (3,56/mm) con capilares gigantes (21,5 %)
Hemorragias iniciales y marcada desestructuración arquitectural
Densidad en seguimiento de 7,07/mm, con desaparición de capilares gigantes y hemorragias

Estudio inicial

Estudio de seguimiento

Comparativa capilaroscópica longitudinal

Pre-tratamiento → Post-tratamiento

Densidad capilar (Nº/mm)3.56 (Baja)→7.07 (Normalizada)

Capilares normales (%)17.3%→37.9%

Capilares gigantes21.5% (Frecuentes)→0%

HemorragiasPresentes (0.63/mm)→Ausentes (0.00/mm)

Dilataciones (%)54.5%→48.2%

2 capilaroscopias