Esclerosis sistémica: pronóstico, úlceras digitales y seguimiento
En esclerosis sistémica, la capilaroscopia no es un biomarcador mágico capaz de resumir toda la enfermedad, pero sí ofrece una lectura útil de la afectación microvascular. La densidad capilar, el patrón tardío, las áreas avasculares y la progresión longitudinal se han asociado con úlceras digitales, afectación cardiopulmonar y peor evolución clínica, siempre con matices y limitaciones que conviene explicitar [1, 2, 3, 4, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14].
- La información pronóstica de la capilaroscopia es más sólida para daño vascular periférico, especialmente úlceras digitales, que para predecir por sí sola todo el curso sistémico de la enfermedad [1, 4, 5, 6, 7].
- El patrón tardío y la pérdida de densidad se asocian de forma repetida con mayor gravedad vascular y con una carga más alta de afectación orgánica, aunque no siempre mantienen independencia pronóstica tras ajustar por otras variables [1, 3, 8, 12, 13].
- Los scores CSURI y NEMO pueden proporcionar ayuda en subgrupos seleccionados, pero ninguno debe sustituir a la valoración clínica seriada ni funciona igual de bien en todos los pacientes [5, 6, 7].
- La relación entre capilaroscopia y enfermedad pulmonar intersticial (EPI) o hipertensión arterial pulmonar (HAP) es consistente a nivel poblacional, pero insuficiente para usar la técnica como cribado aislado de órgano [1, 2, 9, 10, 11].
- La evolución de la capilaroscopia a lo largo del tiempo parece más informativa que una única foto basal si el objetivo clínico es conocer la progresión del daño vascular o de la afectación visceral [1, 2, 3, 11, 14].
- En seguimiento, la repetición de la prueba es útil cuando nos planteamos preguntas concretas: ¿existe riesgo de úlcera, empeoramiento vascular, correlación con un cambio clínico o progresión de la microangiopatía? [1, 2].
Ruta de aprendizaje
Si ya reconoces un patrón esclerodermiforme, aquí verás qué puede aportar el procedimiento en los ámbitos de úlceras digitales, progresión y afectación orgánica. Te resultará especialmente útil si llegas desde fenómeno de Raynaud o desde patrón esclerodermiforme, criterios y clasificación.
A qué preguntas pronósticas puede responder
La capilaroscopia pronóstica es útil cuando se formula bien la pregunta. No sirve igual para todo. Su rendimiento es mayor en microvasculopatía periférica y más modesto cuando intentamos inferir el riesgo global de esclerosis sistémica [1, 2].
Las revisiones recientes coinciden en la siguiente matización: los hallazgos capilaroscópicos se correlacionan con gravedad vascular y con determinadas manifestaciones orgánicas, pero esta asociación no convierte la prueba en un sustituto del cribado cardiopulmonar, la exploración cutánea o la función pulmonar [1, 2]. En otras palabras, la capilaroscopia añade información, pero no reemplaza la monitorización estándar de órgano.
A nivel pronóstico, las observaciones que más se repiten en la literatura son la pérdida de densidad, las áreas avasculares, el patrón tardío y el empeoramiento longitudinal del patrón [1, 3, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14]. Algunos estudios las relacionan con úlceras digitales, EPI, HAP, eventos cardiovasculares y mortalidad. Conviene resaltar que la magnitud de la asociación cambia según el pronóstico, el diseño del estudio y el ajuste por covariables.
| Pregunta clínica | Qué marcador capilar suele aportar más | Solidez relativa |
|---|---|---|
| ¿Tiene más riesgo de úlcera digital? | Pérdida de densidad, patrón tardío, scores vasculares como CSURI o NEMO [4, 5, 6, 7] | Moderada |
| ¿El fenotipo vascular parece más agresivo? | Rarefacción progresiva, áreas avasculares y transición a patrón tardío [1, 3, 8, 14] | Moderada |
| ¿Puede tener más carga pulmonar o vascular pulmonar? | Densidad reducida y patrón tardío [1, 9, 10, 11] | Baja a moderada |
| ¿Puedo usar la capilaroscopia como único predictor de supervivencia? | No de forma fiable [1, 8, 12, 13] | Insuficiente como prueba aislada |
Úlceras digitales y riesgo vascular periférico
Este es, probablemente, el terreno donde la capilaroscopia pronóstica resulta más convincente. La asociación entre pérdida capilar, patrón tardío y complicaciones vasculares digitales se ha replicado en distintas cohortes [1, 4, 5, 6, 7, 14].
El estudio SCLEROCAP de 2022 mostró que la historia de úlcera digital se relacionaba con un patrón capilar más grave en el mismo dedo. En el análisis multivariante, la historia de úlcera se asoció con patrón tardío, edema y menor densidad capilar, lo que refuerza la idea de que la lesión microvascular periférica no es uniforme ni teórica, sino anatómicamente correlacionable [4].
En 2026, el mismo consorcio publicó el seguimiento prospectivo de SCLEROCAP en 387 pacientes; 369 completaron el seguimiento y 53 (14%) presentaron progresión grave a tres años. Un modelo muy simple basado en fase tardía de Cutolo, corta duración de enfermedad y edad mostró una capacidad discriminativa razonable, con un área bajo la curva (AUC) de 0,74, comparable a la de modelos más complejos [14]. El mensaje práctico es interesante: una lectura cualitativa bien hecha sigue conservando valor, incluso frente a modelos multivariables más complejos.
El score CSURI fue una de las propuestas más conocidas para predecir nuevas úlceras. Su validación demostró un buen rendimiento discriminativo en pacientes seleccionados [5]. Sin embargo, el estudio prospectivo de Walker en práctica real puso de manifiesto sus limitaciones: una proporción relevante de pacientes no era evaluable, la reproducibilidad entre clínicos era solo moderada y su rendimiento fue peor que en los trabajos originales [6]. Por eso, aunque el CSURI puede orientar, no debería usarse como única base para adoptar decisiones terapéuticas.
El score NEMO plantea otro enfoque. En 2020, Del Papa y cols demostraron que los valores altos de NEMO se asocian con presencia y aparición de úlceras isquémicas digitales [7]. De nuevo, es una herramienta útil para enriquecer el juicio clínico, pero nunca para desplazarlo.
Imagen adaptada de Cutolo M. et al., “Capillaroscopy as an Outcome Measure for Clinical Trials on the Peripheral Vasculopathy in Systemic Sclerosis,” International Journal of Rheumatology, 2010:784947, bajo licencia Creative Commons Attribution. DOI: 10.1155/2010/784947.
| Herramienta o hallazgo | Qué intenta estimar | Ventaja | Limitaciones |
|---|---|---|---|
| Patrón tardío / densidad baja [1, 4, 14] | Afectación vascular periférica y riesgo de úlcera | Fácil de integrar en la lectura clínica | Más cualitativo y dependiente del observador |
| Score CSURI [5, 6] | Riesgo de nuevas úlceras digitales | Valora el riesgo mediante una puntuación | No siempre es aplicable ni reproducible |
| Score NEMO [7] | Actividad microvascular y riesgo isquémico digital | Capta daño activo con hemorragias y capilares gigantes | Menor implantación y necesidad de entrenamiento |
Piel, subtipos y carga de enfermedad
El patrón capilar también se asocia con el fenotipo global de esclerosis sistémica. En términos generales, el patrón tardío y la rarefacción patente se observan con más frecuencia en enfermedad cutánea difusa y en pacientes con mayor carga de daño vascular [1, 8, 12].
La cohorte española RESCLE demostró que el patrón tardío se asocia con esclerosis sistémica difusa, EPI y crisis renal esclerodérmica, pero no demostró de forma independiente una menor supervivencia una vez hecho el ajuste por otras variables mayores [8]. Esta es una enseñanza útil: la capilaroscopia puede reflejar gravedad de fenotipo sin ser necesariamente la variable pronóstica independiente más fuerte.
Un análisis detallado publicado en 2025 comparó esclerosis sistémica limitada y difusa, y encontró que los pacientes con forma difusa mostraban mayor rarefacción capilar y hallazgos más graves, mientras que la forma limitada presentaba con más frecuencia hemorragias y capilares gigantes [12]. Este dato permite comprender por qué dos pacientes con la misma enfermedad pueden presentar imágenes distintas según el subtipo cutáneo y la fase dominante del daño.
Desde un punto de vista práctico, la capilaroscopia no reemplaza la puntuación cutánea ni la exploración seriada, pero puede reforzar la impresión de que un paciente está acumulando mayor carga vasculopática, sobre todo si el patrón progresa desde una fase más temprana a una claramente tardía [1, 3, 8, 12, 14].
| Rasgo clínico | Tendencia capilaroscópica descrita | Lectura prudente |
|---|---|---|
| Esclerosis sistémica difusa | Más rarefacción y mayor frecuencia de patrones graves [8, 12] | Asociación frecuente, pero no siempre ligada a esta condición clínica |
| Esclerosis sistémica limitada | Puede mostrar más capilares gigantes y hemorragias en determinadas fases [12] | La forma limitada no excluye daño microvascular avanzado |
| Mayor carga cutánea o vascular | Transición a patrón tardío o empeoramiento longitudinal [1, 3, 8, 14] | Conviene correlacionar con la escala cutánea de Rodnan modificada (mRSS) y evolución clínica real |
Afectación pulmonar, vascular pulmonar y cardiovascular
La relación entre capilaroscopia y afectación de órgano existe, pero aquí hay que evitar el exceso de confianza. La asociación global es evidente, pero el valor de la técnica como prueba única de cribado individual es mucho más limitada [1, 2, 9, 10, 11, 12, 13].
Hipertensión arterial pulmonar
Un metaanálisis de 2021 encontró que los pacientes con esclerosis sistémica asociada a hipertensión arterial pulmonar (HAP) presentaban menor densidad capilar y más formas anormales que los pacientes con esclerosis sistémica sin HAP [9]. En 2024, una cohorte multicéntrica demostró además mayor frecuencia de patrón tardío, densidad más baja y áreas avasculares más marcadas en los casos con HAP [10]. Son datos consistentes, pero no bastan para sustituir ecocardiografía, biomarcadores o cateterismo cuando están indicados.
Enfermedad pulmonar intersticial
La subcohorte de SENSCIS publicada en 2025 reforzó la asociación entre pérdida capilar y gravedad de enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Los pacientes con mayor pérdida capilar tenían peor función pulmonar y mayor extensión fibrótica en tomografía [11]. De nuevo, la capilaroscopia añade un marcador vascular asociado, no una medida directa del pulmón.
Riesgo cardiovascular y mortalidad
Un estudio multicéntrico de 2025 encontró que las áreas avasculares se asociaban con un mayor riesgo de eventos cardiovasculares mayores y también con mortalidad, con hazard ratios en torno a 2 tras el ajuste por variables de confusión [13]. El resultado es relevante porque conecta la microangiopatía con desenlaces “duros”, pero sigue siendo una asociación observacional. En otras cohortes, el patrón tardío se ha relacionado con peor fenotipo y menor supervivencia bruta, aunque la magnitud de la asociación se atenuaba al ajustar por edad, subtipo cutáneo, EPI o HAP [8, 13].
A. Rarefacción y formas anormales
B. Áreas avasculares y desorganización| Manifestación clínica | Señal capilar más repetida | Qué significa en la práctica |
|---|---|---|
| HAP | Densidad baja, patrón tardío, áreas avasculares [9, 10] | Aumenta la sospecha, pero no sustituye al cribado cardiopulmonar |
| EPI | Pérdida capilar más marcada [8, 11] | Apoya mayor carga de enfermedad, no cuantifica por sí sola el pulmón |
| Eventos cardiovasculares / mortalidad | Áreas avasculares y microangiopatía grave [13] | Asociación observacional que requiere puesta en contexto con factores clásicos |
Seguimiento, repetición y limitaciones prácticas
Repetir una capilaroscopia solo tiene sentido si la comparación longitudinal puede cambiar una decisión. La pregunta no es “cada cuánto se repite”, sino “qué información espero obtener al repetirla”.
La estandarización de 2020 subraya la importancia de que las exploraciones seriadas se realicen con protocolos comparables, mismos dedos siempre que sea posible y criterios de lectura homogéneos [2]. Si la técnica cambia demasiado de una visita a otra, la comparación pierde valor. El diseño de SCLEROCAP refuerza bien esta idea: el valor pronóstico de la capilaroscopia se estudió mediante evaluación estándar anual y observaciones seriadas, no con imágenes aisladas y heterogéneas [14].
En práctica clínica, cobra especial sentido repetirla cuando: el paciente desarrolla nuevas úlceras; cambia claramente el fenotipo vascular; existe duda sobre progresión desde una fase muy precoz; interesa objetivar si la rarefacción capilar está empeorando [1, 2, 3, 14]. En pacientes estables y con preguntas clínicas ya resueltas, la repetición indiscriminada añade menos valor.
No se ha identificado evidencia suficiente para recomendar un intervalo universal único aplicable a todos los pacientes con esclerosis sistémica. Lo razonable es adaptar la repetición al contexto: más frecuente si el fenotipo vascular cambia o si el resultado pudiera modificar el seguimiento, más espaciada si la enfermedad está estable y la información adicional es previsible [1, 2].
A. Fase temprana
B. Fase activa
C. Fase tardía- Repite la prueba con una pregunta clínica explícita: riesgo vascular, progresión o correlación con un cambio de fenotipo.
- Compara siempre dedos equivalentes y con calidad técnica similar [2].
- No tomes una determinación aislada como sustituto de ecocardiografía, pruebas de función respiratoria (PFR), tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) o exploración vascular.
- Describe si detectas transición de patrón, pérdida adicional de densidad o nuevas áreas avasculares [1, 3, 14].
- Si el estudio no es comparable por técnica o visibilidad, refléjalo en el informe.
Casos cortos
Estos escenarios resumen cómo puede usarse la capilaroscopia durante seguimiento sin pecar de entusiasmo excesivo ni caer en el escepticismo.
Caso 1: úlceras recurrentes y rarefacción patente
Mujer con esclerosis sistémica limitada, antecedentes de úlceras digitales y nueva pérdida de densidad con áreas avasculares. La capilaroscopia no sustituye la evaluación vascular, pero sí refuerza que el fenotipo microvascular es de alto riesgo y que el control periférico debe intensificarse [1, 4, 5, 6, 7].
Caso 2: empeoramiento funcional pulmonar
Paciente con caída de capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO) y capilaroscopia que evoluciona desde patrón activo a tardío. La imagen no sugiere HAP ni EPI, pero apoya la existencia de un cuadro de progresión vasculopática sistémica, por lo que invita a realizar un cribado cardiopulmonar completo [1, 9, 10, 11].
Caso 3: patrón grave pero enfermedad estable
Paciente con patrón tardío ya conocido, sin nuevas úlceras, sin deterioro funcional ni progresión cutánea. Aquí el hallazgo sigue siendo importante, pero una nueva capilaroscopia solo tiene sentido si añade información que cambie el manejo. Repetir por inercia aporta menos que contextualizar con el resto del seguimiento [1, 2].
FAQ
¿Qué evento clínico (pronóstico) está más respaldado por la capilaroscopia?
El riesgo vascular periférico y, en particular, las úlceras digitales, donde la pérdida capilar y el patrón tardío muestran la asociación más consistente [1, 4, 5, 6, 7, 14].
¿CSURI sirve en todos los pacientes con esclerosis sistémica?
No. Tiene utilidad en algunos subgrupos, pero no siempre es calculable y su rendimiento en práctica real ha sido inferior al de los estudios iniciales [5, 6].
¿Una capilaroscopia grave implica necesariamente peor supervivencia?
No necesariamente de forma independiente. Suele asociarse a fenotipo más grave, pero parte de la asociación puede explicarse por subtipo cutáneo, EPI, HAP u otras covariables [8, 13].
¿Puede la capilaroscopia sustituir al cribado de HAP?
No. Puede aumentar la sospecha y enriquecer la estratificación, pero no reemplaza la evaluación cardiopulmonar específica [1, 2, 9, 10].
Glosario
- CSURI
- Capillaroscopic Skin Ulcer Risk Index, puntuación diseñada para estimar riesgo de nuevas úlceras digitales en pacientes con esclerosis sistémica seleccionados.
- NEMO
- Índice centrado en hemorragias y microtrombosis, utilizado como marcador de actividad microvascular y riesgo isquémico digital.
- Patrón tardío
- Fase capilaroscópica avanzada caracterizada por rarefacción patente, áreas avasculares, neoangiogénesis y desorganización arquitectural.
- Rarefacción capilar
- Reducción del número de capilares visibles por milímetro en la fila distal, interpretada como pérdida de lecho microvascular.
- Desenlace duro
- Evento clínico de alto impacto, como úlcera digital, hipertensión arterial pulmonar, evento cardiovascular mayor o mortalidad.
Referencias
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