Esclerosis sistémica: patrón esclerodermiforme, criterios y clasificación
En esclerosis sistémica, la capilaroscopia no solo ayuda a distinguir un Raynaud secundario de uno primario. También permite reconocer una microangiopatía estructural muy temprana, integrarla con serología y situar al paciente dentro de una lógica clínica que va desde Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) hasta la clasificación formal de la enfermedad [1, 2, 3, 4, 5].
- El patrón esclerodermiforme es uno de los hallazgos más útiles en la evaluación de Raynaud con sospecha de enfermedad autoinmune, pero no debe interpretarse fuera de contexto clínico y serológico [1, 2, 3, 4, 5].
- La combinación de capilaroscopia alterada y autoanticuerpos específicos aumenta mucho el riesgo de progresión a esclerosis sistémica en pacientes con Raynaud [4, 5].
- Los patrones clásicos de Maricq y, sobre todo, el esquema temprano-activo-tardío de Cutolo, empleado en la mayoría de estudios clínicos, siguen siendo la base de la práctica clínica [6, 7].
- Capilares gigantes, hemorragias, pérdida capilar, áreas avasculares y neoangiogénesis deben interpretarse en conjunto: un hallazgo aislado pesa menos que un patrón repetido en varios dedos [1, 2, 7].
- La fiabilidad de la clasificación depende del muestreo: reducir campos o analizar solo áreas mediales puede conducir a errores en la asignación de patrón y subtipo [14].
- El patrón esclerodermiforme no es exclusivo de la esclerosis sistémica: ocasionalmente puede verse un patrón scleroderma-like en dermatomiositis y otras conectivopatías, aunque con distinto significado clínico [1, 9].
- Aunque los algoritmos y la automatización contribuyen notablemente a reducir la subjetividad, nunca deben interpretarse sin considerar el contexto clínico en su conjunto [8, 10, 11].
Ruta de aprendizaje
Si quieres reconocer cuándo un estudio es compatible con patrón esclerodermiforme, aquí encontrarás los criterios prácticos y los errores más frecuentes. Después te resultará útil revisar pronóstico, úlceras digitales y seguimiento para entender qué cambia cuando se estudia la evolución temporal de este patrón.
Por qué es importante este patrón
La microangiopatía esclerodermiforme es una de las expresiones más tempranas y más reproducibles de la esclerosis sistémica. En la práctica, la capilaroscopia sirve para responder a dos preguntas distintas: si el paciente ya tiene un fenotipo microvascular compatible con el espectro esclerodérmico, y en qué fase aparente de daño se encuentra [1, 2, 3, 7].
La técnica forma parte de la base diagnóstica moderna de la esclerosis sistémica, porque detecta cambios estructurales antes de que la fibrosis cutánea o la afectación visceral sean claramente objetivables [1, 2, 3]. Su valor es especialmente notable en pacientes con Raynaud, dedos tumefactos, anticuerpos antinucleares (ANA) positivos o autoanticuerpos específicos, donde la capilaroscopia ayuda a decidir si hablamos de una forma funcional de vasoespasmo o de una enfermedad del tejido conectivo en fase de consolidación [3, 4, 5].
También aporta valor por otro motivo: obliga a replantear el significado. Un estudio con capilares gigantes repetidos, hemorragias y pérdida de densidad no se interpreta igual que una capilaroscopia con alguna dilatación dudosa aislada. En esclerosis sistémica, la fuerza diagnóstica reside en la convergencia de evidencias que apunten a un mismo patrón, que a su vez encaje con la clínica [1, 2, 7].
| Escenario | Qué aporta la capilaroscopia | Qué no debe basarse solo en esta prueba |
|---|---|---|
| Posible Raynaud aún no diagnosticado | Separar mejor la forma primaria de la microangiopatía estructural [1, 2, 3, 4, 5] | Etiquetar una conectivopatía sin integrar serología y exploración |
| Sospecha de esclerosis sistémica muy precoz | Refuerza VEDOSS y la probabilidad de progresión [4, 5] | Sustituir el seguimiento clínico seriado |
| Clasificación de esclerosis sistémica | Actúa como uno de los ítems estructurales de los criterios ACR/EULAR 2013 (American College of Rheumatology / European Alliance of Associations for Rheumatology) [3] | Reemplazar criterios mayores cuando no están presentes |
| Conectivopatías distintas de la esclerosis sistémica | Puede mostrar un patrón scleroderma-like que obligue a matizar el diagnóstico [1, 9] | Asumir que todo patrón avanzado equivale a esclerosis sistémica |
Raynaud, VEDOSS y fases muy precoces
El uso clínico más importante del patrón esclerodermiforme nace en el paciente con Raynaud. Ahí es donde la capilaroscopia deja de ser descriptiva y pasa a ser una herramienta de estratificación del riesgo real de evolucionar a esclerosis sistémica [3, 4, 5].
El estudio prospectivo de Koenig en 586 pacientes con Raynaud mostró que los autoanticuerpos específicos y la microangiopatía capilar eran predictores independientes de progresión a esclerosis sistémica. La coexistencia de ambos elevaba la probabilidad de evolución, mientras que su ausencia reducía notablemente ese riesgo [4]. Este estudio sigue siendo un punto de referencia, porque demostró que la capilaroscopia no solo “acompaña” al diagnóstico: lo anticipa en una parte relevante de pacientes.
La lógica de VEDOSS refinó después ese escenario. En el registro multicéntrico publicado por Bellando-Randone y colaboradores, la progresión a cumplir criterios ACR/EULAR fue globalmente del 52,4% entre quienes presentaron progresión o completaron el seguimiento a 5 años. La ausencia de ANA fue la variable más protectora: existió progresión en solo 10,8% de los pacientes ANA-negativos, frente a un 94,1% en los que combinaban autoanticuerpos específicos y dedos tumefactos [5]. La capilaroscopia alterada era uno de los cuatro pilares del modelo, junto con ANA, autoanticuerpos específicos y dedos tumefactos.
Esto tiene una consecuencia práctica muy útil: en un paciente con Raynaud no basta con decidir “normal” frente a “anormal”. Hay que situarlo en un gradiente de riesgo. Una capilaroscopia alterada en un paciente seronegativo y sin puffy fingers no pesa igual que la misma imagen en alguien con anticuerpos específicos y tumefacción digital proximal [1, 2, 3, 4, 5].
| Perfil basal | Lectura práctica | Qué suele justificar |
|---|---|---|
| Raynaud con ANA negativos y capilaroscopia normal | Riesgo bajo de evolución inmediata a esclerosis sistémica [4, 5] | Seguimiento clínico razonable, no intensivo |
| Raynaud con ANA positivos y hallazgos capilaroscópicos dudosos | Zona gris que exige prudencia, repetición y contexto [1, 2, 5] | Revisión clínica y eventual repetición si persiste sospecha |
| Raynaud con autoanticuerpos específicos y patrón esclerodermiforme | Riesgo alto de progresión y de reclasificación [4, 5] | Estudio ampliado, vigilancia estrecha y valoración de daño temprano |
| Raynaud con puffy fingers y patrón alterado | Fenotipo muy sugestivo de enfermedad muy precoz [3, 5] | Aplicar lógica VEDOSS y buscar afectación incipiente |
Qué entendemos por patrón esclerodermiforme
Hablar de patrón esclerodermiforme no equivale a señalar un solo hallazgo. Es una constelación de cambios en tamaño, densidad, hemorragias y arquitectura que, cuando se repiten en varios dedos, dibujan una microangiopatía típica del espectro esclerodérmico [1, 2, 6, 7, 8].
Los elementos más reconocibles son los capilares dilatados y, especialmente, los capilares gigantes, las hemorragias, la pérdida de densidad, las áreas avasculares, la desorganización arquitectural y la presencia de formas anormales o de neoangiogénesis [1, 2, 7]. En la práctica, la lectura útil no consiste en marcar casillas, sino en decidir si estos componentes forman un patrón coherente, así como intuir cuál podría ser su evolución.
Muchos grupos utilizan un diámetro apical >20 μm para describir capilares dilatados y reservan 50 μm o más para hablar de capilar gigante [12]. Al mismo tiempo, algunas revisiones más recientes recuerdan que la anchura apical normal puede aproximarse a 25 μm según el método y la población, de modo que el contexto, la calibración y la repetición del hallazgo siguen siendo decisivos [13]. Un capilar gigante aislado puede ser un dato llamativo; un grupo de capilares gigantes acompañado de hemorragias y rarefacción capilar tiene un peso interpretativo mucho mayor [2, 8].
También ha cambiado el vocabulario. La literatura histórica y parte de las escalas siguen hablando de megacapilares y capilares ramificados, mientras que revisiones y algoritmos más recientes prefieren capilares gigantes y formas anormales. En la práctica, nos estamos refiriendo al mismo continuo morfológico con un léxico más actualizado y más homogéneo entre observadores [1, 2, 7, 8].
También conviene recordar que “esclerodermiforme” no significa “exclusivo de la esclerosis sistémica”. Existen patrones scleroderma-like en dermatomiositis, conectivopatía indiferenciada, lupus o artritis reumatoide, con diferencias de frecuencia y de distribución de fases. La revisión comparativa de 2024 de Lambova y Müller-Ladner refuerza precisamente esta idea: el patrón avanzado sigue siendo mucho más típico de esclerosis sistémica, pero no toda imagen compatible con fase activa o tardía debe interpretarse sin considerar cada contexto clínico concreto [9].
| Dominio | Qué sugiere | Matiz útil |
|---|---|---|
| Capilares gigantes | Lesión estructural típica y relativamente temprana [1, 2, 7, 8] | Pesan más si son múltiples y se acompañan de hemorragias |
| Microhemorragias | Daño microvascular activo o reciente [1, 2, 7] | Hay que excluir trauma cuticular o manipulación reciente |
| Pérdida de densidad | Rarefacción capilar y progresión de daño [1, 2, 7] | Gana valor cuando se observa de modo reiterado en varios campos o dedos y no se debe a mala calidad técnica |
| Áreas avasculares | Daño más avanzado y desestructuración [1, 7] | No toda zona vacía en una foto única es un área avascular con relevancia clínica |
| Formas anormales y neoangiogénesis | Intento de reparación vascular desordenada [1, 7, 9] | Son más significativas si coexisten con pérdida capilar |
Clasificaciones de Maricq y Cutolo
Las clasificaciones no existen para poner etiquetas elegantes, sino para ordenar la progresión del daño microvascular. Maricq abrió el camino con una lectura más binaria; Cutolo refinó la evolución en una secuencia temprano-activo-tardío que sigue siendo la más usada en docencia, investigación y seguimiento clínico [6, 7].
Maricq: la lógica histórica
Los trabajos de Maricq establecieron que la alternancia entre asas dilatadas y pérdida capilar podía definir una microangiopatía compatible con esclerosis sistémica o dermatomiositis [6]. En la práctica docente, su utilidad actual es histórica y conceptual: ayuda a entender que ya desde los años setenta se identificaba una diferencia entre formas con daño predominantemente dilatativo y formas con destrucción capilar más extensa.
Cutolo: la clasificación más utilizada actualmente
La clasificación de Cutolo define tres fases. En el patrón temprano se observan, aunque con poca frecuencia, capilares gigantes y hemorragias, con la arquitectura global conservada y sin pérdida capilar clara. El patrón activo muestra presencia frecuente de capilares gigantes y hemorragias, pérdida capilar moderada y desorganización creciente. El patrón tardío combina rarefacción patente, áreas avasculares, formas anormales y desestructuración, con menor protagonismo de los capilares gigantes [1, 7].
Es importante no leer estas categorías como un reloj biológico perfecto. “Temprano”, “activo” y “tardío” describen una morfología predominante, no una duración exacta de enfermedad. La revisión de 2024 sobre patrones scleroderma-like insiste precisamente en esto: un patrón activo o tardío puede aparecer con duraciones diferentes, y no equivale automáticamente a una cronología lineal idéntica en todos los pacientes [9].
| Clasificación | Categorías | Qué aporta hoy | Limitaciones |
|---|---|---|---|
| Maricq [6] | Formas con predominio dilatativo frente a daño capilar más destructivo | Valor histórico y conceptual | Menor granularidad para seguimiento actual |
| Cutolo [7] | Temprano, activo y tardío | Lenguaje práctico y reproducible para clínica e investigación | Subjetividad sujeta a la experiencia del examinador; no siempre refleja cronología exacta |
| Patrón de Cutolo | Hallazgos dominantes | Interpretación práctica |
|---|---|---|
| Temprano | Presencia, aunque escasa, de capilares gigantes y hemorragias, arquitectura conservada, densidad casi preservada [1, 7] | Sugiere microangiopatía ya estructural, pero aún poco destructiva |
| Activo | Presencia frecuente de capilares gigantes y hemorragias, pérdida capilar moderada y desorganización creciente [1, 7] | Refleja una fase de lesión vascular más intensa |
| Tardío | Rarefacción patente, áreas avasculares, formas anormales y arquitectura severamente alterada [1, 7] | Indica daño microvascular avanzado, y suele asociarse con mayor carga clínica |
A. Temprano
B. Activo
C. TardíoReglas prácticas y automatización
La variabilidad interobservador sigue siendo uno de los grandes problemas de la capilaroscopia. Por eso han surgido dos líneas de trabajo paralelas: algoritmos simples para expertos clínicos y modelos cuantitativos o de aprendizaje automático para reducir subjetividad [1, 2, 8, 10, 11, 14].
El Fast Track algorithm propuesto por el grupo de la European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) simplifica la decisión inicial entre patrón esclerodermiforme y no esclerodermiforme utilizando unos pocos rasgos, sobre todo capilares gigantes, pérdida capilar y morfologías anómalas [8]. Su valor práctico redunda en que reduce el vocabulario ambiguo y orienta hacia una primera clasificación, especialmente útil en entornos donde no todos los observadores tienen la misma experiencia.
Más recientemente, Capi-score y CAPI-Detect han intentado traducir esa lógica a un lenguaje cuantitativo y automatizado. Capi-score parte de métricas objetivables para discriminar patrones de enfermedad, mientras que CAPI-Detect emplea aprendizaje automático y detecta variables adicionales con impacto diagnóstico [10, 11]. Ambas aproximaciones son prometedoras, pero su uso actual es de apoyo: no sustituyen todavía al juicio clínico, ni evitan el necesario análisis de los hallazgos dentro del contexto clínico de cada paciente.
Un estudio de 2026 sobre clasificación del patrón de esclerosis sistémica introdujo un matiz operativo relevante: la adjudicación de patrón depende del número de imágenes estudiadas, ya que, frente a un análisis basado en 32 imágenes (recomendado), el análisis con 16 imágenes produjo un desacuerdo del 26,7% y reclasificó, erróneamente, como no esclerodermiformes a una buena parte de patrones que sí lo eran; además, más del 30% de los subtipos cambiaban [14].
| Herramienta | Objetivo | Ventaja | Limitaciones |
|---|---|---|---|
| Fast Track [8] | Distinguir patrón esclerodermiforme frente a no esclerodermiforme | Simple, pedagógico y clínicamente aplicable | No elimina por completo la subjetividad de la lectura |
| Capi-score [10] | Clasificar patrones con métricas cuantitativas | Estandariza rasgos que antes eran más visuales | Necesita validación amplia y adopción homogénea |
| CAPI-Detect [11] | Mejorar el diagnóstico con aprendizaje automático | Puede detectar variables menos obvias al ojo humano | Todavía no reemplaza lectura experta ni control de calidad |
| Muestreo completo [14] | Preservar la fiabilidad de la clasificación | Reduce sesgo por campos omitidos | Exige más capturas y trazabilidad del estudio |
Errores frecuentes y limitaciones
Los errores más comunes no suelen venir de desconocer la existencia de, por ejemplo, un capilar gigante, sino de sobreinterpretar imágenes pobres, confundir hallazgos aislados con patrones o extrapolar demasiado a partir de una sola visita.
Error 1: convertir un hallazgo aislado en diagnóstico
Una dilatación llamativa en un único dedo, o incluso alguna hemorragia en un contexto traumático, no equivale a patrón esclerodermiforme. La lectura correcta exige repetición de hallazgos en varios dedos evaluables, y una estructura de conjunto coherente [1, 2, 7].
Error 2: olvidar los imitadores
Dermatomiositis es el gran imitador del patrón esclerodermiforme, pero no el único. Lupus, conectivopatía indiferenciada o artritis reumatoide pueden mostrar patrones scleroderma-like con menor frecuencia o con combinaciones morfológicas distintas [1, 9]. Por eso, una capilaroscopia muy alterada sin fenotipo cutáneo esclerodérmico evidente no debe identificarse automáticamente con una esclerosis sistémica.
Error 3: usar la clasificación como si fuera una fecha
“Temprano” no significa necesariamente “de muy pocos meses”, ni “tardío” significa que el paciente lleve décadas de enfermedad. La morfología identifica una etapa, pero la velocidad de evolución cambia entre pacientes y entre enfermedades [1, 7, 9].
Error 4: ignorar la calidad técnica
Mala visibilidad, presión excesiva, mala orientación de la región distal o cutícula traumatizada pueden sugerir pérdida capilar o hemorragias. La estandarización de 2020 sigue siendo relevante precisamente porque destaca que la reproducibilidad del estudio depende mucho más de cómo se adquiere y cómo se informa, que de introducir adjetivos sofisticados [2].
Casos clínicos abreviados
Los siguientes escenarios resumen cómo cambia la interpretación cuando hallazgos similares se insertan en contextos clínicos distintos.
Caso 1: Raynaud con riesgo bajo
Mujer de 24 años con Raynaud desde la adolescencia, ANA negativos, sin dedos tumefactos y capilaroscopia normal. La imagen “no demuestra” benignidad absoluta, pero sí apoya un perfil de riesgo bajo para esclerosis sistémica en el momento basal [4, 5].
Caso 2: Raynaud en escenario VEDOSS
Paciente de 39 años con Raynaud de dos años, ANA 1/640, anticuerpos anticentrómero y dedos tumefactos. La capilaroscopia muestra capilares gigantes repetidos y algunas hemorragias con densidad bastante conservada. El patrón orienta a microangiopatía esclerodermiforme temprana y encaja bien con un escenario VEDOSS [3, 5, 7].
Caso 3: patrón avanzado fuera del fenotipo cutáneo clásico
Paciente con debilidad proximal, rash compatible con dermatomiositis y capilaroscopia con capilares gigantes, formas anormales y rarefacción. La imagen puede ser scleroderma-like, pero el diagnóstico principal no es necesariamente esclerosis sistémica. La morfología obliga a ampliar el razonamiento, no a cerrarlo de forma precipitada [1, 9].
FAQ
¿Un patrón esclerodermiforme equivale siempre a esclerosis sistémica?
No. Es muy sugestivo en el contexto adecuado, pero también puede verse un patrón scleroderma-like en dermatomiositis y otras conectivopatías [1, 9].
¿Qué pesa más en un paciente con Raynaud: capilaroscopia o serología?
Lo más útil es la combinación. Capilaroscopia alterada y autoanticuerpos específicos incrementan mucho el riesgo de progresión respecto a cualquiera de los dos datos por separado [4, 5].
¿Los criterios ACR/EULAR 2013 exigen un patrón de Cutolo completo?
No. Los criterios incorporan capilaroscopia anormal como parte del conjunto clasificatorio, pero no exigen que el informe use obligatoriamente la etiqueta temprano-activo-tardío [3].
¿Puede haber esclerosis sistémica con capilaroscopia no concluyente?
Sí. Aunque la capilaroscopia anormal es muy frecuente, el diagnóstico sigue siendo clínico-clasificatorio y puede requerir reevaluación evolutiva [1, 2, 3].
¿Cuál es la utilidad real del Fast Track?
Ayudar a separar de forma más simple los patrones esclerodermiformes de los no esclerodermiformes, reduciendo parte de la variabilidad entre observadores [8].
Glosario
- VEDOSS
- Estrategia para identificar esclerosis sistémica muy precoz en pacientes con Raynaud, ANA, dedos tumefactos, autoanticuerpos específicos y/o capilaroscopia alterada.
- Capilar gigante
- Asa capilar homogéneamente dilatada; es el término preferido en muchos textos recientes y corresponde al histórico megacapilar. En muchos trabajos se usa un umbral operativo de 50 μm o más para su definición, mientras que dilataciones menores suelen describirse por encima de 20 μm.
- Forma anormal
- Término paraguas para morfologías capilares irregulares; en la literatura clásica suele solaparse con capilares ramificados o ramificaciones.
- Patrón esclerodermiforme
- Conjunto de alteraciones capilaroscópicas típicas del espectro esclerodérmico, con combinación variable de dilataciones, hemorragias, rarefacción y desorganización.
- Patrón scleroderma-like
- Imagen capilar que recuerda al patrón esclerodermiforme pero aparece en enfermedades distintas de la esclerosis sistémica.
- Área avascular
- Zona con pérdida evidente de capilares en la región distal, más sugerente de daño microvascular avanzado.
Referencias
- Smith V, Ickinger C, Hysa E, Snow M, Frech T, Sulli A, et al. Nailfold capillaroscopy. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2023;37(1):101849. doi: 10.1016/j.berh.2023.101849. PMID: 37419757.
- Smith V, Herrick AL, Ingegnoli F, Damjanov N, De Angelis R, Denton CP, et al. Standardisation of nailfold capillaroscopy for the assessment of patients with Raynaud's phenomenon and systemic sclerosis. Autoimmun Rev. 2020;19(3):102458. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102458. PMID: 31927087.
- van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-1755. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-204424. PMID: 24092682.
- Koenig M, Joyal F, Fritzler MJ, Roussin A, Abrahamowicz M, Boire G, et al. Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud's phenomenon to systemic sclerosis: a twenty-year prospective study of 586 patients, with validation of proposed criteria for early systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2008;58(12):3902-3912. doi: 10.1002/art.24038. PMID: 19035499.
- Bellando-Randone S, Del Galdo F, Lepri G, Minier T, Huscher D, Furst DE, et al. Progression of patients with Raynaud's phenomenon to systemic sclerosis: a five-year analysis of the European Scleroderma Trial and Research group multicentre, longitudinal registry study for Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS). Lancet Rheumatol. 2021;3(12):e834-e843. doi: 10.1016/S2665-9913(21)00244-7. PMID: 38287630.
- Maricq HR, Spencer-Green G, LeRoy EC. Skin capillary abnormalities as indicators of organ involvement in scleroderma (systemic sclerosis), Raynaud's syndrome and dermatomyositis. Am J Med. 1976;61(6):862-870. doi: 10.1016/0002-9343(76)90410-1. PMID: 1008072.
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