Casos clínicos

Contexto clínico: El paciente consultó por insuficiencia renal y síndrome nefrítico, y la biopsia renal confirmó una glomerulonefritis rápidamente progresiva en el contexto de una vasculitis MPO-ANCA.

Capilaroscopia: La capilaroscopia muestra una densidad ligeramente reducida (7,0 capilares/mm), dilataciones capilares frecuentes, hemorragias y ausencia de capilares gigantes, en consonancia con un patrón microvascular inespecífico.

Contexto clínico: Tras 3 meses de síntomas progresivos, el diagnóstico se estableció por debilidad muscular proximal, pápulas de Gottron, exantema heliotropo e hiperCKemia (~2500).

Capilaroscopia: Existe una pérdida capilar marcada (4,8/mm), desorganización arquitectural, dilataciones frecuentes, capilares gigantes y formas anómalas o ramificadas, lo que indica una microangiopatía activa grave.

Contexto clínico: El caso incluye 5 años de evolución de fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica y enfermedad pulmonar intersticial con patrón NSIP, sin signos ecocardiográficos indirectos actuales de hipertensión pulmonar.

Capilaroscopia: La capilaroscopia muestra pérdida capilar marcada (5,3/mm), dilataciones frecuentes, alta prevalencia de capilares gigantes (27,5 %) y hemorragias, en consonancia con un patrón activo de Cutolo.

Contexto clínico: El caso incluye 10 años de evolución de acrocianosis acompañada de sensación de hormigueo y quemazón, más pronunciada en ambientes fríos. Presenta dismotilidad esofágica leve y varios nódulos fibrosos subpleurales apicales en la TC torácica, sin signos ecocardiográficos indirectos actuales de hipertensión pulmonar. Actualmente recibe tratamiento con micofenolato de mofetilo y amlodipino.

Capilaroscopia: La capilaroscopia muestra reducción capilar marcada (5,86/mm), dilataciones frecuentes (54 %), alta prevalencia de capilares gigantes (39,7 %) y hemorragias, sin áreas avasculares, en consonancia con un patrón activo de Cutolo. El índice CSURI está aumentado. El flujo sanguíneo es homogéneo, con velocidad lineal reducida.

Contexto clínico: Paciente en seguimiento por medicina interna se documenta ANA positivo con cambios compatibles con neumonía intersticial no específica. Tiene ANA positivo mayor a 1/1280 patrón AC-9 granular. Estudios posteriores mostraron un anti U RNP 3 positivo a altos títulos. Presentaba pigmentación en sal y pimienta, esclerosis cutánea generalizada y esclerodactilia

Capilaroscopia: Existe una pérdida capilar marcada (4,9/mm), desorganización arquitectural, dilataciones frecuentes, capilares gigantes en un 14,9% y formas anómalas o ramificadas. Este patrón se clasificó por el algoritmo CAPI-Detect como activo, pero por el compromiso característico tardío frecuente se prefirió clasificar como tal en el reporte final

Contexto clínico: La paciente desarrolló debilidad proximal progresiva, disfagia, eritema heliotropo, eritema malar y facial, lesiones cutáneas descamativas y elevación de CPK hasta 2503 U/L, con panel de miositis positivo para anticuerpos anti-NXP2. Tras tratamiento corticoideo e inmunosupresor, presentó mejoría clínica y analítica.

Capilaroscopia: El primer estudio muestra una microangiopatía activa de tipo esclerodermiforme/miositis con pérdida capilar severa, capilares gigantes, ramificaciones arborescentes, hemorragias, desestructuración arquitectural y áreas avasculares. El estudio evolutivo muestra regresión hacia un patrón inespecífico, con mejoría de la densidad y desaparición de capilares gigantes y hemorragias.

Contexto clínico: 2 años de lesiones en V de escote y debilidad hipomiopática con tratamiento crónico a base de metotrexato y prednisona dosis baja.

Capilaroscopia: Capilaroscopia con densidad capilar disminuida (2,7/mm), desorganización arquitectural, dilataciones, capilares gigantes y formas anómalas 2/3 en escala semicuantitativa, compatible con patrón esclerodermiforme like.

Contexto clínico: La paciente fue derivada a Reumatología por lesiones cutáneas compatibles con dermatomiositis juvenil. En la exploración presentaba pápulas de Gottron en los dedos y signo de Gottron en tobillos, codos y rodillas. No tenía debilidad muscular, con puntuación MMT de 80/80. La analítica mostró CPK normal, ANA positivos y anti-PM/Scl débilmente positivo, con el resto de autoanticuerpos negativos. Se inició tratamiento con hidroxicloroquina e inmunoglobulinas intravenosas.

Capilaroscopia: La capilaroscopia inicial es compatible con dermatomiositis juvenil y muestra una microangiopatía esclerodermiforme like grave, con pérdida capilar marcada, dilataciones y capilares gigantes frecuentes, hemorragias, formas anómalas o arborescentes y desorganización arquitectural.

Contexto clínico: La paciente consultó por debilidad muscular de cinturas de varias semanas de evolución, sin afectación cutánea ni otros síntomas. La analítica mostró CPK elevada hasta 8000 U/L, linfopenia, trombopenia y ANA positivos a título bajo. La RM corporal total mostró edema muscular de cinturas. El panel de miositis inicial fue negativo, por lo que el patrón capilaroscópico esclerodermiforme like temprano ayudó a apoyar el diagnóstico de dermatomiositis juvenil pese a la ausencia de lesiones cutáneas o autoanticuerpos específicos. Posteriormente, un panel ampliado detectó anticuerpos anti-NXP2. Se inició tratamiento con hidroxicloroquina, micofenolato de mofetilo e inmunoglobulinas intravenosas, con mejoría clínica y descenso de CK.

Capilaroscopia: La capilaroscopia de junio de 2024 mostró un patrón esclerodermiforme like temprano compatible con dermatomiositis juvenil, con densidad reducida, dilataciones frecuentes, capilares gigantes escasos y hemorragias. El seguimiento de diciembre de 2024 mostró desaparición de los capilares gigantes y evolución hacia un patrón inespecífico, con mejoría de la densidad capilar.

Contexto clínico: La paciente fue derivada por lesiones cutáneas, incluyendo lesiones de Gottron y eritema facial, junto con debilidad muscular y disfagia. Las pruebas complementarias fueron compatibles con dermatomiositis juvenil y los anticuerpos anti-TIF1 fueron positivos.

Capilaroscopia: La capilaroscopia muestra un patrón esclerodermiforme like activo grave, con densidad capilar muy baja, numerosos capilares gigantes, dilataciones frecuentes, formas anómalas arborescentes y desorganización arquitectural. Esta morfología es muy sugestiva de microangiopatía activa en dermatomiositis juvenil.

Contexto clínico: La paciente consultó por fenómeno de Raynaud de 3 meses de evolución. Como antecedente familiar destacaba un padre con lupus eritematoso sistémico. En la exploración presentaba tumefacción de los dedos de las manos y relleno capilar enlentecido. La analítica mostró positividad anti-RNP. Meses después desarrolló artritis de carpos, estableciéndose el diagnóstico de enfermedad mixta del tejido conectivo.

Capilaroscopia: La capilaroscopia inicial mostró un patrón esclerodermiforme temprano, compatible con el diagnóstico en el contexto clínico y serológico adecuado. Evolutivamente, la mejoría clínica se acompañó de mejoría de los hallazgos capilaroscópicos, con aumento de densidad, desaparición de capilares gigantes y evolución hacia un patrón inespecífico.